Les malformations lymphatiques : aspects cliniques et évolution
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Auteurs : B. Salazard [France] ; J. Londner [France] ; D. Casanova [France] ; J. Bardot [France] ; G. Magalon [France]Source :
- Annales de chirurgie plastique et esthétique [ 0294-1260 ] ; 2006.
Descripteurs français
- Pascal (Inist)
- Wicri :
- topic : Chirurgie, Homme, Classification.
English descriptors
- KwdEn :
Abstract
Les malformations lymphatiques (ML) sont des malformations vasculaires fréquentes. Elles regroupent trois types d'atteinte du développement du système lymphatique: les anomalies des vaisseaux et des noeuds (les malformations tronculaires MLT); les anomalies kystiques, superficielles ou profondes, uni- ou multikystiques (les malformations extratronculaires MLET) et les anomalies hémolymphatiques qui combinent des malformations veineuses, artérielles ou capillaires à des ML. Les MLET ont une distribution ubiquitaire mais la majorité se situe dans la région cervicale ou axillaire. Le plus souvent, le diagnostic se fait à la naissance et dans 80 à 90 % des cas avant l'âge de deux ans. Les aspects cliniques sont très variables: on retrouve en effet des MLET superficielles (vésiculaires) et des MLET profondes, circonscrites ou infiltrantes, mono- ou multikystiques. D'une manière générale, elles ont tendance à augmenter en volume et à s'étendre avec l'âge et à se stabiliser vers la puberté, sans aucune tendance à la régression spontanée. Des complications (hémorragies, infections, phénomènes de compression) spécifiques à leur localisation peuvent avoir des conséquences graves. On retrouve également des complications à type d'hypertrophie du squelette et des tissus mous. Les MLT sont généralement situées au membre inférieur. On distingue les lymphoedèmes néonataux (entrant souvent dans un contexte polymalformatif) et les lymphoedèmes tardifs. Toutes les formes de combinaison hémolymphatique peuvent être retrouvées. Elles sont généralement localisées au niveau des extrémités et sont souvent unilatérales. Elles sont généralement sporadiques mais peuvent être retrouvées dans des syndromes polymalformatifs (Klippel-Trénaunay, Parkes-Weber, Protée, Maffucci).
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